«Болезнь крепкого орешка»: что ждет пациентов с диагнозом, как у Брюса Уиллиса

Ряд западных СМИ сообщили о резком ухудшении состояния Брюса Уиллиса. Актеру, которому 19 марта исполнился 71 год, стало настолько тяжело, что он почти не может ходить и говорить и нуждается в круглосуточной поддержке близких.

В 2022 году семья Уиллиса объявила о завершении его карьеры из‑за афазии — постепенной потери речи. Позже диагноз уточнили: фронто-темпоральная деменция (лобно-височная деменция). С тех пор болезнь неуклонно прогрессирует.

Профессор Школы системной биологии Университета Джорджа Мейсона Анча Баранова в беседе с aif.ru объяснила природу этого заболевания и ответила на вопрос, может ли оно передаваться по наследству.

По словам ученого, фронто-темпоральная деменция во многом напоминает болезнь Альцгеймера, но имеет более тяжелое течение. Генетический компонент здесь выражен сильнее. Особенно часто встречаются мутации гена MAPT, который кодирует тау-белок, отвечающий за стабильность структуры нейронов. Это важно для детей актера, поскольку они могли унаследовать такие мутации.

Заболевание обычно начинается раньше — между 40 и 60 годами. У Уиллиса первые симптомы проявились в 67 лет. Афазия стала классическим «началом» болезни. По словам Барановой, до 20% случаев деменции у пожилых людей приходится именно на фронто-темпоральную форму, особенно если заболевание начинается рано, а поведение пациента становится странным. При такой деменции чаще наблюдаются агрессия, уход в себя и меньше — простая забывчивость.

Эксперт подчеркнула, что наследственный риск существует: если у близкого родственника выявлена мутация в гене MAPT, дети могут унаследовать предрасположенность. Однако точный прогноз может дать только генетическое тестирование.