Хирурги спасли ребенка с редчайшим синдромом Жена

Трехлетний москвич Ваня, с рождения прикованный к аппарату искусственной вентиляции легких, впервые смог дышать без постоянной кислородной поддержки. О чудо-спасении ребенка рассказал aif.ru хирург высшей квалификационной категории Дмитрий Рыжиков.

Уникальную операцию провели хирурги НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Турнера, спасая мальчика от синдрома Жёна — редчайшего генетического заболевания, при котором грудная клетка не развивается, а легкие не могут функционировать.

Синдром встречается у одного на несколько миллионов новорожденных. Большинство детей с этим диагнозом не доживают до пяти лет из-за дыхательной и почечной недостаточности. Ваня родился с целым букетом осложнений: помимо основной патологии у него обнаружили мочекаменную болезнь, тяжелую пищевую аллергию и хроническую инфекцию в трахее. Три года он провел в больницах, перенес несколько операций, но улучшения были временными.

Когда мальчика доставили в НМИЦ им. Турнера, его состояние оценивалось как критическое.

Уже через три недели после операции Ваня начал сидеть и даже пытался вставать. Хотя он пока дышит через трахеостому, потребность в кислороде снизилась. Врачи уверены, что со временем мальчик сможет обходиться без аппарата ИВЛ. Ребенок учится общаться жестами, а в будущем, после восстановления голосовых функций, сможет говорить. По данным исследований, дети с синдромом Жена, перенесшие успешную операцию, живут десятки лет.

Ранее сообщалось, что врачи спасли двухмесячного младенца с редким диагнозом.